A gyermekkori bénulás okai és tünetei

A gyermekbénulás egyik leggyakoribb oka a központi idegrendszer megbetegedése. A neurológiában a bénulás az idegek működőképességének csökkenését jelenti, a vele járó érzés- és mozgáskiesésekkel. Az izomerőt csökkentő bénulást okozhatja még gyulladás, a mozgatóidegek, vagy az izmok fizikai sérülése is.

Az agykárosodást betegség, veleszületett fejlődési rendellenesség vagy sérülés idézheti elő a megszületés előtt, alatt, vagy röviddel utána. Gyakori ok a terhesség alatti rózsahimlő (rubeola), valamint a koraszülés miatti agykárosodás.

A gyermekkori bénulást okozhatja még valamilyen betegség vagy traumás sérülés.


Infantilis Cerebral paresis – ICP, CP

 benulas_gyerekA szülési agykárosodások hivatalos elnevezése infantilis cerebral paresis, rövidítve: ICP vagy CP.  Magyarországon évente 90-100 ezer gyermek születik. Közülük 200 baba (gyakoriság 0,2%) a központi idegrendszer károsodása miatt kialakult mozgásfogyatékossággal jön világra. A legjellemzőbb tünetek az izomtónus eltérései és az ezekhez társuló izomerő-csökkenés. Az izomtónus fokozódhat, ilyenkor spasztikus állapotról, míg csökkenésekor hipotóniáról beszélünk.

A károsodások túlnyomó többsége a magzati életben, legritkábban a születés körül, vagy születés után a korai fejlődés időszakában keletkezik. A károsodás okai lehetnek:

  • oxigénhiány
  • helyi vérellátási zavar
  • agyi infarktus
  • vérzés
  • gyulladás
  • mechanikus sérülés
  • genetikai okok.

Annak ellenére, hogy a CP elsősorban mozgásbeli fogyatékosságot jelent, gyakran más funkciók is károsodhatnak. Az érző funkciók károsodása szinte minden esetben kíséri a motoros zavarokat, de sérülhet az érzékszervek működése (hallás, látás, az értelmi és érzelmi működés is. A beidegzési zavar miatt a végtagok izomzata és az ízületek a fejlődés kapcsán változhatnak, kóros ízületi és végtagállás alakulhat ki. Az epilepszia gyakorisága is magas ezeknél a gyerekeknél.

Annak ellenére, hogy az agyi károsodás végleges, az agyra jellemző tanulékonyság, az agy formálhatósága lehetőséget ad arra, hogy korai beavatkozással a sérült funkciók javuljanak, az idegrendszer épen maradt részei átvegyék a sérült részek működését, illetve, ha a sérült működések nem helyreállíthatóak, más, kompenzációs stratégiák kialakításával könnyíthetünk a betegek életén.


Duchenne-féle izomdystrophia (gyermekkori izomelhalás)

Az izomsejtek fokozatos pusztulásával járó veleszületett, örökletes betegség, melyet hibás gének okoznak. A betegség az X kromoszómához kötődve öröklődik, ezért a fiúkat érinti, míg a lányok csak hordozói a hibás génnek. A génhiba okozójaként hiányzik az izomsejtekből az a disztrofin nevű fehérje, amely az izomműködés kiesését okozza. A mozgásfejlődés visszamaradása már igen hamar jelentkezik. A gyermek 3 éves korára lépnek fel a járással és a lépcsőzéssel járó nehézségek. Később a teljes mozgás kiesése is kialakulhat. Napjainkban a kezelése még nem megoldott, a folyamatot gyógytornával lehet lassítani.

Ritkább, de jóindulatúbb betegség a szintén öröklődő Becker-féle izomdystrophia. Az első tünetek 10 éves kor körül jelentkeznek. 16 éves korára csak nagyon kevés beteg válik tolókocsihoz kötötté, és 20 éves korukban még több mint 90%-uk életben van.

 Spinális izomatrófia (SMA) – gerincvelő sorvadás

spinális izomatrófia (SMA) egy ritka, öröklődő betegség, melyet az SMN gén hibája okoz, és a gerincvelő mozgató idegsejtjeinek fokozatos elvesztését eredményezi. Az idegsejtek pusztulása fokozatos izomgyengeséget, sorvadást okoz a kapcsolódó izmokban. A leggyakrabban és legelőször érintettek a nyak és a törzs tartását végző izmok, majd a láb és karok azon izmai, amelyek a mozgásért felelnek, végül a bordákhoz kötődő, légzést támogató izmok.

Az SMA betegek általában teljesen normálisnak tűnnek születéskor. A tünetek a legsúlyosabb forma (1-es típus) esetén három hónapos kor környékén jelennek meg először. Közepesen súlyos (2-es típus) esetben egy és két éves kor között, kevésbé súlyos esetekben később illetve ritkán már felnőtt korban jelentkeznek az első jelek. A betegség diagnózisát genetikai teszt alapján lehet megállapítani, amennyiben az izomvizsgálatok során az alapos gyanú felmerült.

Az SMA oka és kezelése ismeretlen. Legjellemzőbb tünete az izomrángás, majd sorvadás. A diagnózis az EMG vizsgálat és a szövettan alapján tisztázható.

Járványos gyermekbénulás – poliomyelitis-szindróma

Vírusok által okozott betegség, melynek egyik velejárója, hogy a gerincvelőben elhelyezkedő mozgató idegsejtek elpusztulnak.

A járványos gyermekbénulás kórokozója a poliovírus. Főként a széklet útján (ún. enterális úton), kisebb mértékben cseppfertőzéssel terjed, közvetlen érintkezéssel, fertőzött élelmiszerek, tárgyak és szennyvíz közvetítésével. A lappangási idő igen széles skálán változik: 3-35 nap, de általában 7-14 nap.

A poliovírus-fertőzések túlnyomó többségükben tünetmentesek maradnak. A megbetegedéssel járó fertőzések igen nagy része egészen enyhe, ún. abortív formában zajlik le 1-3 nap alatt, enyhe bél- vagy légúti huruttal, fejfájással. Amennyiben a bevezető szakasz után a klinikai tünetek nem szűnnek meg, 2-3 napos láztalan intervallum után kifejlődik a bénulást megelőző (preparalitikus) szak, az agyhártya érintettségét mutató tünetekkel (láz, fejfájás, hányás, gerincfájdalmak, aluszékonyság vagy nyugtalanság). Ha a betegség továbbfejlődik, megjelennek a bénulások (paralitikus szakasz). Rendszerint erős izzadás, izomgyengeség és izomfájdalmak vezetik a bénulásos szakot, de előfordulhat, hogy a rövid bevezető szakasz után hirtelen kifejlődő bénulás az első észlelt tünete a betegségnek. A bénulás petyhüdt típusú, rendszerint aszimmetrikus. A bénulások leggyakrabban az alsó végtagok törzshöz közelebbi izmait érintik, de egyetlen izomcsoportra is lokalizálódhatnak. Néhány napig előrehaladhat a folyamat, ennek során a légzőizmok is érintettek lehetnek. A vírus által megtámadott idegsejtek által beidegzett izomrostok bénulása ugyan maradandó, a betegség lezajlása után a bénulások sokszor mégis javulhatnak; ennek magyarázata az, hogy a gyulladás idején nyomás alá került, ám élő idegsejtek a gyulladás elmúltával visszanyerik működésüket. Amennyiben egy izomcsoportot ellátó valamennyi idegsejt elpusztult, a bénulás maradandó. Az érintett izomcsoport fokozatosan sorvad, évek alatt súlyos torzulások alakulhatnak ki.

A vírus ellen nem rendelkezünk hatékony kezeléssel, ezért is van döntő jelentősége a megelőzésnek, vagyis a védőoltásnak.

Agyhártyagyulladás

Az idegrendszert érintő fertőző betegségek közül az agyhártyagyulladás a legismertebb. Az agyhártyagyulladás a lágy agyburok gyulladásos betegsége. Lefolyás szerint lehet heveny vagy krónikus, illetve a kórokozótól és a szervezet szöveti és sejtszintű reakciójától függően különböző típusú, úgymint gennyes, savós vagy tuberkulózisos eredetű. Néhány alapbetegség (nyílt koponyasérülés, immunhiány, leromlott állapotú beteg kórházi fertőzése) esetén nagyobb az agyhártyagyulladás veszélye, ilyenkor a kórokozók is mások lehetnek, mint eredetileg egészséges személy betegségében.

A baktériumok okozta, gennyes agyhártyagyulladás igen súlyos lefolyású. Helyrehozhatatlanul károsíthat idegrendszeri funkciókat, és néhány kórokozó esetén a célzott antibiotikumkezeléssel sem csökkenthető a halálozás megfelelő mértékben.

A fertőzés kialakulása és tünetei: A fertőződés leggyakrabban úgy jön létre, hogy a baktériumok a légutakban megtelepednek, ott gyulladást keltenek. A gyulladt nyálkahártyán keresztül a véráramba, majd az agyvízbe kerülnek, ahol a betegséghez vezető összetett történéseket indítanak be. A fertőzés tehát egyértelműen légúti, a baktériumok cseppfertőzéssel terjednek emberről emberre.

A bakteriális agyhártyagyulladás kezdeti tünetei lehetnek általánosak: levertség, étvágytalanság, láz. Ezután következnek az idegrendszer izgalmi jelei és a gyulladásos agyödéma következményei: fejfájás, hányinger, hányás, tarkókötöttség, aluszékonyság, ingerlékenység, tudatzavar, görcsök, bénulások, kezeletlen agyödéma esetén halál. Csecsemő- és öregkorban az izgalmi tünetek mérsékeltebbek lehetnek, vagy hiányozhatnak. Súlyos esetben a Meningococcus jellegzetes, bevérzéses bőrjelenséget produkál.

Megelőzés, gyógyulás: A gennyes agyhártyagyulladást előidéző kórokozók ellen hatékony védőoltással rendelkezünk. A betegséget többféle baktérium is kiválthatja. Ezek közül az egyik (Haemophilus influenzae) ellen csecsemőkorban kötelező a védőoltás. A másik két baktériumtörzs (Pneumococcus és a Meningococcus) ellen is hatékony oltóanyagokkal rendelkezünk, azonban ezek hazánkban jelenleg önkéntesen, térítés ellenében választhatóak. A védőoltásokkal kapcsolatban a házi gyermekorvos, családorvos vagy a területileg illetékes Védőoltási Tanácsadó szakrendelés nyújthat segítséget.

Fertőzés esetén csak a korai felismerés és az időben elkezdett célzott antibiotikumkezelés és intenzív ellátás mentheti meg a beteg életét és életminőségét. Maradványtünetként halláskárosodás, mentális és magatartásproblémák, az agyvíz keringési zavara, agytályog, végtagbénulások, mozgászavarok és más idegrendszeri eltérések jöhetnek létre. A beteg közvetlen környezete antibiotikum adásával megvédhető a fertőzéstől.

Sérülések

Sérülések általában baleset során jönnek létre. Balesetnek az egyszeri, hirtelen külső erőbehatást nevezzük, amely egészségkárosodást hoz létre a sérült akaratán kívül.

Bénulást általában olyan sérülések okoznak, amelyek során a mozgató idegek sérülnek vagy, izomszakadás lép fel. A leggyakoribbak azonban a gerincsérülések, melyek során a gerinccsatorna megtörik, a gerincvelő részlegesen vagy teljes egészében megszakad. A gerincsérülések gyakorisága százezer lakosra vonatkoztatva 2-5, amelyeknek mintegy 10 százaléka jár bénulással. Leggyakrabban országúti-, síbalesetek vagy vízi sportok következtében alakul ki.

Attól függően, hogy a trauma a gerincvelőt milyen magasságban érintette, a beidegzésnek megfelelő totális vagy részleges motoros–szenzoros és vegetatív bénulás következhet be, görcsös (spasztikus) tünetekkel, azaz az izmokban különböző rángások, remegéses jelenségek léphetnek fel.

A gerincvelő teljes sérülése (harántléziója) esetén a sérüléstől lefelé valamennyi idegműködés hiányzik, petyhüdt motoros bénulás, valamennyi érzésfajta kiesése, a reflexek teljes hiánya, vasomotoros bénulás, széklet- és vizelet incontinentia észlelhető.

A nyaki gerincvelő sérülését mind a négy végtagra kiterjedő bénulás (tetraplegia), a háti és ágyéki szakasz károsodását az alsó végtagok bénulása (paraplegia) követi. A részleges károsodás, mely legtöbbször a környezet nyomásából ered, a helyreállítás, a vérömleny és az ödéma felszívódása után rendeződhet. Ez lehet néhány hónap, de több év is.

Felhasznált forrás: www.webbeteg.hu

LBT Kft © 2014